Аллергические болезни     |     Наследуемые формы крапивницы

Физическая крапивница

Клинические варианты физической крапивницы объединены в отдельную группу, составляющую до 17% всех случаев хронической крапивницы [13, 26, 27]. Большинство форм (за исключением замедленной крапивницы от давления) возникают как простая крапивница, отдельные элементы обычно исчезают в течение 24 ч. Некоторые из диагностических тестов, применяемых при физической крапивнице, приведены в таблице 13-4. В последнее время выделена новая форма заболевания адренергическая крапивница [28]. Феномен воспроизводится внут-рикожной инъекцией раствора норэпинефрина 0,5х 10~6 М. Для этой уникальной формы крапивницы характерен ареал белого цвета вокруг небольшой папулы. Не исключено, что именно эту форму ранее диагностировали как холинергическую крапивницу. Симптомы адренергической крапивницы подавляются (3-адрено-блокаторами.

Замедленная крапивница от давления с ангионевротическим отёком или без него клинически характеризуется появлением волдырей или отёков в местах давления. Элементы возникают через 46 ч после воздействия, но этот интервал широко варьирует. Развитие замедленной крапивницы от давления воспроизводят, подвергая участок кожи давлению в течение 20 мин [29]. Замедленная крапивница от давления часто сопровождается общим недомоганием, лихорадкой, симптомами простуды, арт^алгией и лейкоцитозом. Иногда при хроническом характере крапивницы развитие обострений провоцируют пищевые продукты. Механизм этих реакций неизвестен, но при биопсии обнаруживают изменения, напоминающие картину отсроченной кожной реакции [30]. Лечение основано на устранении провоцирующих ситуаций. Обычно эффективны антигистаминные препараты, при их неэффективности применяют НПВС [31] в сочетании с Н2-гистаминоблока-тором. В более тяжёлых случаях назначают ГК в низких дозах по альтернирующей схеме. Солнечная крапивница клинически характеризуется развитием зуда, эритемы и отёка в течение нескольких минут после воздействия света. Повреждения обычно возникают только на инсолированных участках; в зависимости от длины волны, вызывающей повреждение, их классифицируют на 6 типов: I 2800-3200 нм, II - 3200-4000 нм, III - 4000-5000 нм, IV - 4000-5000 нм, V - 2800-5000 нм, VI 4000 нм. Механизм этих повреждений не совсем ясен. Возможен пассивный перенос III и IV типов. VI тип эритропоэтическая протопорфирия (OMIM 263700, недостаточность уропорфироген III косинтетазы; OMIM 177000, недостаточность феррохелатазы). Точный диагноз солнечной крапивницы устанавливают, используя световое излучение широкого спектра с различными фильтрами; для определения спектра, вызывающего крапивницу, возможно применение спектродермографа. При некоторых формах эффективен приём Нггистаминоб-локаторов за 1 ч до облучения; возможна индукция толерантности.

Папулёзная крапивница клинически проявляется в виде умеренно эритематоз-ных, сильно зудящих папул различного размера. В отличие от классической крапивницы, уртикарные элементы чаще поражают нижние конечности и сохраняются продолжительное время. Механизм неясен, не исключено провоцирующее влияние укусов насекомых. Терапия сводится к назначению антигистаминных препаратов. Необходим тщательный уход за кожей для предотвращения инфицирования расчёсов. Ключ к выявлению причины папулёзной крапивницы может дать исследование спальных комнат и мест игр детей на присутствие насекомых. Холинергическая крапивница (генерализованная тепловая крапивница) одна из наиболее часто встречающихся форм заболевания (57%), особенно среди подростков и людей молодого возраста (11,2%). Заболевание проявляется мелкото-* чечной, сильно зудящей волдырной сыпью, окружённой эритематозными пятнами. Вначале повреждения сгруппированы, впоследствии сливаются и обычно приобретают генерализованный характер, располагаясь преимущественно на верхней половине туловища и руках. Появление сыпи часто провоцируют горячий душ, резкая смена температуры, физические упражнения, потоотделение. Известна самостоятельная форма крапивницы с похожими характерными особенностями, но вызываемая холодом [32]. При ней редко могут возникать генерализованные симптомы. Механизм этой реакции неясен, однако предполагают, что в её основе лежит опосредованное холинергическими механизмами нарушение терморегуляции, приводящее к нейрогенному рефлексу, так как реакция воспроизводится при повышении температуры тела на 0,71,0 °С [33]. В местах кожных повреждений у больного холинергической крапивницей выявлено увеличение плотности муска-риновых рецепторов [35]. Наряду с холинергическими механизмами доказано участие гистамина и других медиаторов тКл [34]. Внешний вид высыпаний весьма типичен. Элементы воспроизводятся при внутрикожном метахолиновом тесте только у трети больных. Более чувствительный метод диагностики физические упражнения, выполняемые в тесной одежде, а также горячая ванна. Препарат выбора гидроксизин, при его неэффективности можно прибегнуть к комбинациям других гистаминоблокаторов. Ограниченная тепловая крапивница [36] возникает при локальном тепловом воздействии на кожу. Описана наследственная местная тепловая крапивница (OMIM 191950) [37, 100], характеризующаяся замедленным (через 46 ч) появлением уртикарных высыпаний после локального теплового воздействия.

Холодовая крапивница клинически характеризуется быстрым возникновением волдырей или ангионевротического отёка после воздействия холода. Уртикарные элементы обычно расположены на участках, подверженных охлаждению, однако внезапное общее охлаждение тела (например, при плавании) может вызвать генерализованную крапивницу, вплоть до развития гипотензии с фатальным исходом [38]. Чаще всего причину выявить не удаётся, однако отдельные случаи холо-довой крапивницы могут быть связаны с криоглобулинемией, криофибриноге-немией, болезнью Холодовых агглютининов и пароксизмальной ночной гемоглобинурией. Механизм холодовой крапивницы неизвестен. У части пациентов после воздействия холода [39] происходит освобождение гистамина и других медиаторов. У больных с диспротеинемией возможен пассивный перенос холодовой чувствительности [40, 41]. Некоторые криопреципитаты могут фиксировать комплемент и индуцировать продукцию анафилатоксинов. Диагноз холодовой крапивницы подтверждают холодовой пробой: кубик льда помещают на предплечье на 4 мин (табл. 13-4). Не во всех случаях холодовой крапивницы [42] проба со льдом бывает положительной. Лечение состоит в ограничении воздействия холода и приёме ципрогептадина внутрь [43]. Отмечается эффективность и других антигистаминных препаратов (например, доксепина) [44]. При выявлении патологических белков показано лечение основного заболевания.